НЕLLР-синдром — патологическое состояние, относящееся к атипическим формам гестозов, клинически проявляющееся гемолизом, увеличением активности печеночных ферментов и тромбоцитопенией. Данное название является аббревиатурой: Н (hemolis) — гемолиз (микроангиопатическая гемолитическая анемия); ЕL (е1еvated liver ferments) — повышение концентрации ферментов печени в плазме; LР (low platelet quantity) — уменьшение количества тромбоцитов (тромбо-цитопения). НЕLLР-синдром составляет 4—12 % от всех случаев тяжелой преэклампсии. Для него характерна высокая материнская (3,4-24,2 %) и перинатальная (79 %) смертность (однако при своевременной диагностике и правильно выбранной тактике ведения не превышает показатели при тяжелой преэклампсии и эклампсии).;
Данная публикация основывается на результатах ведения пациенток с НЕLLР-синдромом в условиях Луганской областной клинической больницы за последние 5 лет и анализа 79 случаев НЕLLР-синдрома, описанных в отечественной и зарубежной литературе.
Для прогноза жизни матери и ребенка решающим фактором является раннее распознавание НЕLLР-синдрома. Лечение таких пациенток совместно проводят акушер-гинеколог и анестезиолог-реаниматолог с привлечением невропатолога, окулиста, гематолога, инфекциониста, гастроэнтеролога, терапевта и нефролога.
Единственный патогенетический метод лечения — родоразрешение. При установлении диагноза НЕLLР-синдром беременность должна быть прервана не зависимо от срока. Все проводимое лечение является лишь предоперационной подготовкой.   

  Протокол интенсивной терапии до начала операции:
— перевод в реанимационное отделение, катетеризация центральной и периферической вен, оксигенотерапия;
— трансфузия свежезамороженной плазмы (30 мл/кг) с высокой скоростью инфузии (в среднем 2—2,5 литра),
— мембранный низкообъемный плазмоферез с плазмообменом (40 мл/кг),
— донатор оксида азота — Тивортин (100 мл — 4,2 г аргинина гидрохлорида) в/венно капельно,
— стимуляция диуреза — фуросемид в/венно струйно, обеспечивая диурез не менее 100—150 мл/час;
— антигипертензивная терапия (при необходимости, индивидуально ориентированная ‒ предпочтительнее управляемая артериальная гипотензия донаторами оксида азота ‒ перлинголид, нитроглицерин в/в капельно),
— переливание отмытой лейкофильтрованой эритроцитарной массы до нормализации уровня гемоглобина не менее 80 г/литр,
— внутривенное дробное введение трансаминовой кислоты (750 мг дробно),
— антитромбин III (2000—3000 МЕ/сут) при наличии препарата в/в капельно.   

  Метод родоразрешения — кесарево сечение. Роды через естественные родовые пути возможны только при установлении диагноза после открытия шейки матки более 6 см и наличии условий для родоразрешения в течении 2 часов. Обязателен кюретаж полости матки.
Время от установления диагноза НЕLLР-синдром до родоразрешения не должно превышать 2 часа; проведение пробных методов лечения и оценки их эффективности приводит к потере времени, тромбоцитов и возможности развития ДВС-синдрома III—VI степени.
Родоразрешение провести в течение 30 минут при: прогрессировании анемии и нарастании гемолиза; прогрессировании тромбоцитопении; нарушении сознания, появлении неврологической симптоматики; прогрессировании печеночно-почечной недостаточности.

   Анестезиологическое обеспечение: «предпочтительный» метод анестезии при проведении кесарева сечения — общая анестезия с проведением ИВЛ (преимущества — возможность жесткого контроля и коррекции жизненно важных функций, кроме того при проведении спинальной или эпидуральной анестезии при НЕLLР-синдроме высокий риск кровоизлияния в экстра- и субдуральное пространство). Схема интенсивной терапии в послеоперационном периоде:
— седатация и эффективное обезболивание (сибазон по 2 мл 0,5 % раствора в/м каждые 6—8 часов, по показаниям — промедол по 20—40 мг в/м);
— оксигенотерапия;
— магнезиальная терапия (инфузоматом с постоянной скоростью 2 мл/час; противопоказана при ОПН в стадии олигоурии, артериальной гипотензии, маточном кровотечении; критерии отмены магнезиальной терапии — отсутствие признаков повышения возбудимости ЦНС (гиперрефлексии, гипертонуса, судорожной готовности), диастолическое артериальное давление не более 90 мм рт. ст., скорость диуреза не менее 50 мл/час);
— гипотензивная терапия (препарат первого выбора — лабеталол по 20 мг в/венно в течении 2 минут, затем по 20—40 мг каждые 10—20 минут до достижения эффекта или допустимой общей дозы 300 мг; при отсутствии должного эффекта — клофелин по 1 мл 0,0005 % р-ра внутримышечно; при появлении симптомов отека легкого — нитроглицерин (перлинголид) по 1—5 мкг/кг/мин инфузоматом); иммунодепрессивная терапия глюкокортикоидами (преднизолон по 5—15 мг/кг в течении 15 мин в/венно струйно, затем после снижения артериального давления — по 180—300 мг/сут).  

   Инфузионная терапия (под контролем гемодинамики, ЦВД, диуреза) — 40—80 мл/кг в сутки:
— трансфузия свежезамороженной плазмы по 10—30 мл/кг с высокой скоростью инфузии (в среднем 2—2,5 литра),
— тромбоконцентрат по 5—8 доз при уровне тромбоцитов менее 100Х109 или наличии геморрагического синдрома,
— переливание отмытой лейкофильтрованой эритроцитарной массы до нормализации уровня гемо-глобина не менее 80 г/литр,
— донатор оксида азота Тивортин 100 мл (4,2 г аргинина гидрохлорида) 2 раза в сутки в/венно капельно,
— соотношение коллоиды: кристаллоиды = 2:1,
— стимуляция диуреза — фуросемид по 20—40 мг в/венно струйно; при острой почечной недостаточности, отеке легких, отеке головного мозга дозу увеличивают;
— при нарушении сократительной способности миокарда — добутамин по 5—15 мкг/кг/мин или дофамин по 5—15 мкг/кг/мин,
— при отеке легких — препараты нитроглицерина,
— антиоксиданты — витамин С 500—1000 мг/сут, эссенциале 10 мл в/в струйно до 3-х раз в сутки, вит. Е 600-800 мг/сут, мексидол по 100 мг 3 раза в сутки, церулоплазмин по 500 мг/сут;
— антигипоксанты — мафусол по 500 мг/сут в/венно капельно или реамбирин по 500 мл/сут в/венно капельно,
— ингибиторы протеаз — контрикал по 200 тыс. ЕД/сутки в/в капельно,
— антибактериальная терапия — цефалоспорины III—IV поколения, защищенные пенициллины, метронидазол использовать с осторожностью (нарушение функции печени!!!);
— раннее энтеральное питание,
— стимуляция функции кишечника (очистительная клизма, церукал, прозерин),
— парентеральное питание по показаниям,
— утеротоники — окситоцин в/мышечно по 5 ЕД 2—3 раза в сутки.

  В послеоперационном периоде рекомендуется продленная ИВЛ с параметрами:
— продолжительность не менее 24 часов,
— влажность смеси 98—100 %,
— температура 30-32 “С,
— режим умеренной гипервентиляции с РаО₂ 26—30 мм рт. ст,
— дыхательный объем 8 мл/кг,
— частота циклов вентиляции 20—24/мин,
— Тi : Те = 1:2;
— при тяжелой гипоксемии или отеке легких возможно применение ПДКВ (5—10 мм вод. ст),
— в течение проведения ИВЛ постепенно проводится уменьшение частоты циклов вентиляции до 16—18/мин и FiO₂ (по возможности не менее 0,6) под контролем SpO₂ > 95 %, РаO₂ > 90 мм рт. ст.

   Критерии перевода на вспомогательную или спонтанную вентиляцию:
— полное восстановление сознания,
— отсутствие декомпенсированного ДВС-синдрома, повышенной кровоточивости, выраженной гиперкоагуляции;
— увеличение количества тромбоцитов,
— улучшение функции печени и ферментемии,
— отсутствие олигоурии (диурез более 50 мл/час),
— температура тела ниже 38 °С,
— отсутствие септических осложнений,
— отсутствие судорожной готовности без применения противосудорожных препаратов,
— стабильная и легкоуправляемая гемодинамика,
— прекращение действия препаратов, угнетающих дыхание (миорелаксанты, гипнотики, наркотические анальгетики);
— восстановление мышечного тонуса,
— гемоглобин не менее 80 г/литр,
— хорошая адаптация к ИВЛ без седативных препаратов,
— РаO₂ > 80 мм рт. ст. и SpO₂ > 95 % при FiO₂ > 0,4. При переводе с ИВЛ на вспомогательную или спонтанную вентиляцию не должно появляться учащение пульса, а среднее АД повышается не более 10 мм рт. ст, в самостоятельном вдохе не участвуют вспомогательные мышцы. Режимы вспомогательной вентиляции: поддержка давлением с СППВЛ, поддержка давлением, струйная высокочастотная ВВЛ, СДППД.

  Материалы напечатаны в УКРАЇНСЬКИЙ ХІМІОТЕРАПЕВТИЧНИЙ ЖУРНАЛ – №3 (26) – 2012